Medizin

Hallo,

nach einer Untersuchung von einem Internisten wurde bei mir "selektiver
IgA-Mangel" ohne zusätzlichen Defekt der IgG Subklassen festgestellt. Das er
hat mir das auch alles in schriftlicher Form mitgeteilt, was mich etwas
stutzig gemacht hat.

Er sagte mir auch, dass ich ein erhöhres Risiko eine Autoimunerkrankung zu
entwickeln.

Bei einer Bluttransfusion können schwere anaphylaktische Reaktionen
auftreten.

Was hat das alles zu Bedeuten?
Woher kommt dieser IgA-Mangel? Was hat das für Konsequenzen? Ist mein
Imunsystem erkrankt?
Was ist eine Autoimunerkrankung? (AIDS???)

Vielen dank für ernstgemeinte Antworten!

Gruß
Martin

Martin Baumgarten schrieb:

> nach einer Untersuchung von einem Internisten wurde bei mir "selektiver
> IgA-Mangel" ohne zusätzlichen Defekt der IgG Subklassen festgestellt. Das er
> hat mir das auch alles in schriftlicher Form mitgeteilt, was mich etwas
> stutzig gemacht hat.

Dies ist eigentlich kein Anlass zu großer Sorge. Es handelt sich um den
häufigsten angeborenen Immundefekt. Er verläuft meist asymptomatisch, d.
h. der Patient merkt in der Regel nichts von seiner Krankheit.

> Er sagte mir auch, dass ich ein erhöhres Risiko eine Autoimunerkrankung zu
> entwickeln.

Ich bin mir momentan nicht ganz sicher, ob dies auch für den selektiven
IgA-Mangel gilt. In jedem Fall trifft das für die CVID zu (ein
verwandter Immundefekt, Übergänge zwischen beiden Krankheitsbildern
kommen vor). Ich kann das aber in kurzer Zeit nachschauen, da ich eine
umfangreiche Literaturdatenbank über CVID habe.

> Bei einer Bluttransfusion können schwere anaphylaktische Reaktionen
> auftreten.

Dies betrifft vor allem Blutprodukte, die IgA enthalten, beispielsweise
nicht hochgereinigte Immunoglobulin-Präparate.

Ich denke, die für Dich wichtigste Konsequenz ist, dass Du einen evtl.
transfundierenden Arzt deutlich darauf hinweist, dass Du unter dieser
Erkrankung leidest.

> Was hat das alles zu Bedeuten?

Für Dich und Deinen Alltag vermutlich (zunächst?) relativ wenig. Ich
habe mich bemüht, es so gut wie möglich zu erklären. Ich beantworte gern
auch weitere Fragen. Dies kann aber das Gespräch mit dem behandelnden
Internisten keinesfalls ersetzen. Ich denke, Du solltest dies suchen und
ihm die Fragen ebenfalls stellen.

> Woher kommt dieser IgA-Mangel? Was hat das für Konsequenzen? Ist mein
> Imunsystem erkrankt?

Es handelt sich wie gesagt um eine angeborene Erkrankung. Die genaue
Ursache ist unbekannt. Ja, es ist eine Erkrankung des Immunsystems.

> Was ist eine Autoimunerkrankung? (AIDS???)

Nein, AIDS ist keine Autoimmunerkrankung. AIDS ist ein durch das
HI-Virus hervorgerufenes erworbenes Immunschwäche-Syndrom.

Martin Baumgarten schrieb:

> Er sagte mir auch, dass ich ein erhöhres Risiko eine Autoimunerkrankung zu
> entwickeln.

Ich habe noch einmal kurz in die Literatur geschaut. Es ist richtig,
dass ein erhöhtes Risiko insbesondere für bestimmte
Automimmunkrankheiten zu bestehen scheint, z. B. Vitiligo,
Hashimoto-Thyreoiditis, Zöliakie.

> Bei einer Bluttransfusion können schwere anaphylaktische Reaktionen
> auftreten.

Am gefährlichsten ist in diesem Zusammenhang sicher die Transfusion von
"FFP" (fresh frozen plasma), da dies in jedem Fall IgA enthält.

> Was ist eine Autoimunerkrankung?

Kurz gesagt: Eine Krankheit, bei der sich das Immunsystem gegen Teile
des eigenen Körpers richtet, z. B. besonders häufig gegen die
Schilddrüse. Es gibt eine große Zahl verschiedener Autoimmunkrankheiten,
bei der jeweils unterschiedliche Organe oder Teilsysteme betroffen sein
können.

"Martin Baumgarten" schrieb:


>
>Bei einer Bluttransfusion können schwere anaphylaktische Reaktionen
>auftreten.
>

Wenn Du selber schon Antikörper gegen IgA gebildet hast ist das
tatsächlich so. Die würden zugeführtes IgA bekämpfen.

Wenn wir Patienten mit dieser Konstellation transfundieren, dann
wählen wir gewaschene Blutkörperchenkonzentrate. Bei denen ist der
Plasma- Anteil auf ein Minimum reduziert.

Auch Blutplättchenkonzentrate gibt es als gewaschene Konserve.

Wenn allerdings Plasma übertragen werden muss (bei schweren
Blutverlusten *mit* Gerinnungsproblemen) dann sind wir auf sogenanntes
IgA- MangelPlasma angewiesen. Das enthält kein IgA und kann dann den
entsprechenden Empfängern nicht schaden.

Rate mal von welchen Menschen man dieses seltene und wertvolle
IgA-Mangelplasma gespendet bekommt!

Du möchtest nun herausbekommen, ob Du relevante Antikörper hast?
Dann schau doch mal beim nächstgelegenen Blutspendedienst vorbei. Man
berät Dich dort und führt einen entsprechenden Antikörper- Suchtest
(AKS) durch. Über das Ergebnis bekommst Du dort auch einen Ausweis mit
genauer Angabe Deiner Antikörperdifferenzierung. Den solltest Du bei
allen Gelegenheiten vorlegen, wo Dir eine Behandlung mit Blutprodukten
oder Plasmaprodukten bevorstehen könnte.

Vielleicht kannst Du Dich angesichts dieser Überlegungen zum Spenden
hinreissen lassen? Schliesslich ist der IgA Mangel zwar selten, aber
für die Betroffenen besteht natürlich mehr Sicherheit, je mehr
entsprechendes Material in den Blutbanken bereitsteht.

servus
robby

--
Ich lese keine Bücher, aber ich habe Freunde die es tun. (George W. Bush)

> Du möchtest nun herausbekommen, ob Du relevante Antikörper hast?
> Dann schau doch mal beim nächstgelegenen Blutspendedienst vorbei. Man
> berät Dich dort und führt einen entsprechenden Antikörper- Suchtest
> (AKS) durch. Über das Ergebnis bekommst Du dort auch einen Ausweis mit
> genauer Angabe Deiner Antikörperdifferenzierung. Den solltest Du bei
> allen Gelegenheiten vorlegen, wo Dir eine Behandlung mit Blutprodukten
> oder Plasmaprodukten bevorstehen könnte.
>
> Vielleicht kannst Du Dich angesichts dieser Überlegungen zum Spenden
> hinreissen lassen? Schliesslich ist der IgA Mangel zwar selten, aber
> für die Betroffenen besteht natürlich mehr Sicherheit, je mehr
> entsprechendes Material in den Blutbanken bereitsteht.

Ich bin bereits aktiver Spender. In meinem Blutspendeauweis steht allerdings
nur meine Blutgruppe mit irgendwelchen Kürzeln drin. Einen besonderen
Hinweis gibt es nicht.

Martin Baumgarten schrieb folgendes:

>Ich bin bereits aktiver Spender. In meinem Blutspendeauweis steht allerdings
>nur meine Blutgruppe mit irgendwelchen Kürzeln drin. Einen besonderen
>Hinweis gibt es nicht.
>
Hallo Martin,
das kann doch sein, dass Du noch keine Antikörper gebildet hast.
Dann schlägt der obligatorische AKS (Antikörpersuchtest)auch nicht an.

Solange wäre auch eine Transfusion auf Dich nicht riskant.
Damit aber zwischenzeitliche Erklrankungen - die auch schon mal zur
Bildung von irregulären Antikörpern führen können - nicht unerkannt
bleiben muss vor jeder Transfusion im Krankenhaus auch ein AKS
durchgeführt werden.
Falls da was auffällt lassen wir immer eine Differenzierung
durchführen. Sonst kann man nicht die optimalen Konserven aus dem
Depot auswählen bzw. beim Blutspendedienst bestellen.

Wer irreguläre Antikörper hat, der kriegt einen Notfall - Ausweis
ausgestellt. Bei den Exemplaren, die über meinen Schreibtisch gehen,
ist die (ABO) Blutgruppe, die komplette Rhesus- Untergruppierung und
die Antikörperkonstellation aufgeführt.

Ruf doch mal Bei dem Blutspendedienst an, oder lass Dir beim nächsten
Spendetermin das mal genau aufzeigen.

servus
robby
--
Wagners Musik ist besser als sie klingt. (Mark Twain)

> Ruf doch mal Bei dem Blutspendedienst an, oder lass Dir beim nächsten
> Spendetermin das mal genau aufzeigen.

Werde ich machen. Vielen Dank für die Infos!!

Grüße aus Ulm!
Martin

Hallo,

nach einer Untersuchung von einem Internisten wurde bei mir "selektiver
IgA-Mangel" ohne zusätzlichen Defekt der IgG Subklassen festgestellt. Das er
hat mir das auch alles in schriftlicher Form mitgeteilt, was mich etwas
stutzig gemacht hat.

Er sagte mir auch, dass ich ein erhöhres Risiko eine Autoimunerkrankung zu
entwickeln.

Bei einer Bluttransfusion können schwere anaphylaktische Reaktionen
auftreten.

Was hat das alles zu Bedeuten?
Woher kommt dieser IgA-Mangel? Was hat das für Konsequenzen? Ist mein
Imunsystem erkrankt?
Was ist eine Autoimunerkrankung? (AIDS???)

Vielen dank für ernstgemeinte Antworten!

Gruß
Martin